Проблемы подготовки ребенка с леченой фенилкетонурией к обучению в массовой школе   

Фенилкетонурия (ФКУ) — наследственное заболевание. Одним из симптомов нелеченной ФКУ является глубокая умственная отсталость. Как известно, ФКУ, в отличие от многих заболеваний легко поддается лечению с помощью диетотерапии. Наиболее благоприятный прогноз дает сочетание ряда факторов, которые сложились в современном обществе:

• скрининг новорожденных, позволяющий диагностировать с рождения ряд наследственных заболеваний, в том числе и ФКУ;
• начало диетотерапии с 7–8 недели новорожденного с диагнозом ФКУ;
• совершенствование гидролизатов и создание лечебных продуктов их заменяющих;
• развитие индустрии крахмалопродуктов как в России, так и зарубежом, расширение рынка их реализации.

Несомненно, каждый родитель должен достаточно строго и ответственно соблюдать диету и тот стиль жизни, который сопровождает ребенка с ФКУ, постоянно сотрудничать с медико-генетической консультацией, врачом-генетиком и другими специалистами, в том числе и с психологом и невропатологом.

Наиболее волнующая родителей проблема,  связана с вопросом о возможной интеллектуальной недостаточности детей с леченной ФКУ, которая может возникнуть у дошкольника в процессе подготовке его к массовому обучению в школе. Для этого родителям необходимо четко видеть и понимать те психологические трудности, которые возникают у дошкольника в силу специфики заболевания.

Анализ специальной литературы по проблеме позволяет выделить ряд наиболее важных проблем, с которыми сталкиваются дети с леченной ФКУ и их родители.

1. Достигает ли хотя бы часть детей, получивших наиболее эффективное, по мнению врачей, лечение, уровня полной умственной реабилитации — на этот вопрос можно ответить, проведя статистическое обследование детей с конца 80-х годов прошлого века и по настоящее время. Думаю многие родители, учителя и психологи, работающие с этими детьми, дают вполне положительный ответ. Одним из показателем может служить обучаемость и обучение детей в массовой школе и успешное освоение им полного школьного курса.

2. Дети с леченной ФКУ обладают характерными особенностями при выполнении интеллектуальных операций и развитии эмоционально-волевой сферы:

• слабое развитие внутреннего плана действий;
• локальное нарушение пространственных представлений;
• трудности распределения и концентрации внимания.

Родителям необходимо обращать особое внимание на преодоление трудностей, которые может испытывать ребенок при обучении арифметике, пересказе прочитанного и увиденного, рисовании, выполнении заданий по конструированию и классификации предметов по нескольким признакам, по образцу.

3. Детей с леченной ФКУ характеризуют быстрая утомляемость и снижение работоспособности, что неизбежно влечет за  собой ряд существенных проблем, на которые родители должны обращать внимание при организации познавательной деятельности:

• недостаточная целенаправленность и произвольность внимания и деятельности;
• неуверенность в себе, стремление избежать возможных затруднений, отказ от выполнения деятельности при малейшей неудаче, нежелание делать умственные усилия;
• накопление негативных эмоциональных реакций и отношений к познавательной деятельности;
  снижение самооценки.

Родителям в этой связи необходимо создавать ситуацию успеха, поощрять самостоятельность и инициативу ребенка, хвалить за каждое познавательное достижение, терпимо относиться к неудачам ребенка. Занимаясь с ребенком, помнить о постоянной смене видов деятельности — переходить от познавательной к игровой, спортивной, трудовой, чередовать их. Немаловажным является всестороннее развитие ребенка — наши дети очень музыкальны, подвижны, поэтому можно успешно реализовать их явные задатки и способности в танцевальных, спортивных, музыкальных и других учреждениях дополнительного образования.

4. Дети с леченной ФКУ довольно часто испытывают затруднения в самостоятельном включении в познавательную учебную деятельность, иногда им необходимо повторное объяснение и мотивация задания, опора на пример и совместное его выполнение. Необходимо так же обратить внимание на затруднения ребенка в переносе выработанного стереотипного действия на новую учебную ситуацию, особенно нестандартную.
Родители и учителя (воспитатели) могут столкнуться с отказом ребенка выполнять задание по предложенному образцу, хотя такие задания очень часто встречаются при тестировании на определении готовности к школе.

5. Как известно, у многих дошкольников еще недостаточно сформированы социальные мотивы учебной деятельности, у детей с ФКУ это может усугубиться с расширением круга общения, новыми требованиями и правилами, что конечно может вызывать чувства страха и неуверенности.

Однако современный дошкольник с ФКУ, даже не посещавший ДОУ, имеет возможность приобретать социальные навыки посещая разнообразные учреждения дополнительного образования. С 2006–2007 учебного года в России внедряется программа предшкольной подготовки для детей не посещавших ДОУ, про несомненно позволяет формировать необходимые социальные мотивы познавательной деятельности.

Таким образом, можно сделать следующие выводы:

• развитие и формирование наших детей с ФКУ напрямую зависит от ответственного отношения родителей к соблюдению диетотерапии и сотрудничества со специалистами;
• подготовка дошкольника с леченным ФКУ к массовому обучению требует преодоления негативных личностных проявлений;
• развитие позитивного настроя родителей и детей, целенаправленности и настойчивости в достижении успеха, формировании положительных мотивов в освоении любых видов деятельности — игре, учебе, труде.